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冠状动脉终止异常有哪些表现及如何诊断?
冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第23肋间瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤脉压增宽较为少见
冠状动脉终止异常二、体格检查
受累的冠状动脉扩大纡曲延长血管壁薄形似静脉瘘口大分流量多者血管病变程度更重扩大的血管一般外径比较均匀但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张但血管裂破和粥样硬化病变均甚为少见
冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支约占50~55%;累及左冠状动脉或其分支约占35%;左右冠状动脉或其分支均受累者占5%90%的冠状动脉瘘通入右侧心腔肺血管或上腔静脉以通入右心室最为多见占40%次之为右心房25%和肺动脉15~20%
约5~10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎
通入右侧心腔或肺动脉体循环静脉系统的冠状动脉瘘产生舒张期和收缩期时血液从主动脉快速分流入右侧循环系统分流量多寡取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间压差的高低以及瘘口的大小一般左至右分流量较少肺循环与体循环血流量比率很少超过1.8冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流且分流量更少冠循环血液分流增加心脏负荷同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠循环血流量相应减少局部心肌血供相应降低冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多肺动脉压力升高通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚病程历时长瘘口逐渐增大分流量增多心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭
冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口径约2~5mm瘘口边缘为纤维组织有时瘘口多个形成类似海绵的血管丛接受冠状动脉瘘的心腔特别是右心房左心房或冠状静脉窦往往高度扩大而左心室右心室和肺动脉则在呈现充血性心力衰竭之前扩大或肥厚均不明显
绝大多数病人临床上不呈现症状常因体检时发现连续性心脏杂音心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状瘘口较大左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力心悸气急等症状心绞痛和心肌梗塞均甚少见前者仅见于7%的病例后者则仅3%12~15%的病例出现充血性心力衰竭症状多见于成年病人20岁以上约近20%20岁以下则仅有6%引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭并发细菌性心内膜炎时临床上呈现寒战发热等症状
冠状动脉终止异常三、病理解剖