肺血管病变

　　肺血管病变不是具体疾病的诊断术语，而是肺循环病变的总称，世界卫生组织疾病分类学将其归类于循环系统。虽然肺血管疾病并不少见，但因其位于胸腔内，检查比较困难，对其了解不如体循环多，然而，近年情况已发生明显变化。肺循环位于左右心之间，心肺关系十分密切，互为影响，因此，临床上不管是心血管科医师、呼吸科医师或全科医师都会经常遇到肺血管病的诊断和处理问题，所以对其进一步了解十分必要。当前，无创性影像学技术发展迅速，已使肺血管病的诊断变得更为容易和准确；药物、介入和外科手术等治疗已能使大多数肺血管疾病患者得到救治，明显改善了预后。但也不得不指出，一些临床医师对肺血管疾病了解较少，误诊、漏诊，贻误治疗，屡见不鲜。因此，为提高肺血管疾病的诊治水平，有必要对其有个基本、概括的认识。　　1979年Moser在其《肺血管疾病》一书中给肺血管病下的定义是肺血管结构的解剖学狭窄，特别是肌型动脉。广义的概念是通过肺的血流异常受阻，不仅包括解剖学狭窄，也包括机械性阻塞，肺血容量减少及肺血管收缩［1］。上述定义可能仍不够全面、确切，笔者认为肺血管疾病的定义应该是肺血管结构和(或)功能异常引起的局部或整体肺循环障碍。　　肺血管疾病既可原发于肺血管本身异常，也可继发于心、肺和周身疾病。1973年Wagenvoort根据病理形态学改变将肺血管病分为5类［2］： 1　血管收缩性肺动脉高压肺血管病　　主要由左向右分流先天性心脏病、原发性肺动脉高压、肝硬化或门静脉高压、血吸虫病及胶原性疾病等引起。病理改变主要是肌型肺动脉中层肥厚、内膜细胞性增生和纤维化，呈向心性板层样改变、中层类纤维素坏死，有或无动脉炎，扩张性病变及丛样病变形成。 2　慢性栓塞性肺动脉高压肺血管病　　主要发生于肺血栓形成和栓塞。形态学改变是中层正常或轻度肥厚，新老血栓或血栓机化形成偏心性内膜纤维化或血管腔内不规则纤维间隔形成，隧道再通。 3　肺静脉压增高性肺动脉高压肺血管病　　常由二尖瓣病变、左房粘液瘤及左心衰竭等情况引起。形态学改变主要是肺动脉向心性或偏心性内膜纤维化，中层肥厚和肺静脉中层肥厚及静脉动脉化，出现类似肺动脉的内外弹力板。 4　缺氧性肺动脉高压肺血管病　　主要由慢性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征或居住高原所引起。肌型肺动脉中层通常正常或轻度肥厚，主要改变发生在小动脉，中层平滑肌明显增厚，细动脉肌型化，偏心性内膜纤维化和内膜纵行肌束增生。 5　肺血流减少性肺血管病　　见于法乐四联征、肺动脉狭窄等。主要的病理改变是肺动脉腔宽大，中层萎缩变薄，常有偏心性内膜纤维化和腔内纤维间隔形成，系血栓形成机化再通的结果。　　1979年Moser提出的肺血管疾病分类是在上述Wagenvoort分类的基础上做了修改，将第一类肺血管收缩性肺动脉高压肺血管病改为致丛性肺动脉病；另外增加了肺静脉堵塞病和肺疾病引起的肺血管病二类。　　1991年我们根据确诊的242例肺血管病资料，结合文献，提出临床与病理相结合，包括大、小肺血管病的分类方法，详见表1。表1　肺血管疾病的分类　　疾　　病例数% 大血管病　1　大动脉　(1)先天性　　①肺动脉闭锁{1} 　　②一侧肺动脉缺损　　8　　?3.31 　　③肺动脉发育不全52.07 　　④肺动脉狭窄20.83 　　⑤肺动脉起源异常10.41 　　⑥迷走肺动脉0 　　⑦肺动-静脉瘘166.61 　　⑧特发性肺动脉扩张2711.16 　　⑨肺动脉瘤20.83 　(2)　获得性　　①肺动脉血栓形成41.65 　　②肺动脉栓塞6426.45 　　③肺动脉炎　　　a大动脉炎(Takayasu病)93.72 　　　b白塞病10.41 　　　c结节性脉管炎10.41 　　　d坏死性血管炎10.41 　　　e其它肺血管炎20.83 　　④感染性肺动脉瘤20.83 　　⑤肺动脉夹层0 　　⑥肺动脉破裂0 　2　肺静脉　(1)肺静脉畸形引流{1} 　(2)肺静脉狭窄0 　(3)肺静脉血栓形成0 　(4)肺静脉炎0 小血管病　1　致丛性肺动脉病　(1)左向右分流先天性心脏病{2} 　　?先天性心脏病术后遗留10.41 　(2)原发性肺动脉高压83.31 　　?不能解释的肺动脉高压7129.34 　(3)结缔组织病(胶原病)31.24 　(4)关节强直性脊柱炎10.41 　(5)肝硬化和门静脉高压10.41 　(6)血吸虫病10.41 　2　肺静脉高压性肺血管病　(1)左心病变{2} 　(2)肺静脉堵塞性疾病20.83 　3　广泛肺血栓形成52.07 　4　缺氧性肺血管病　(1)肺实质性疾病{2} 　(2)睡眠呼吸暂停综合征10.41 　(3)高原病肺血管病10.41 　5　肺血流减少性肺血管病{2} 　6　先天性肺小血管病　(1)肺毛细血管瘤样增生症0 　(2)肺小动脉纤维肌性结构发育不良10.41 　7　其它　(1)肺小血管炎0 　(2)甲状腺机能亢进10.41 　　合　　计242100.00 　　注：1)未计入本组　2)并发于心、肺疾病 　　从表1所列对肺血管病发病情况可看出一斑，阜外心血管病医院肺血管病住院相对发病率似乎以不能解释的肺动脉高压为最多，但实际上，在不能解释的肺动脉高压中，约半数可能是反复肺血栓栓塞或血栓形成，再加上64例肺栓塞，后者的发病率将占据首位。近年由于对肺栓塞的诊断意识和水平不断提高，临床诊断的病例愈来愈多。　　肺血管病的最重要病理生理改变是肺动脉高压。当左心功能发生变化时，不管是舒张功能不全或是收缩功能不全，都会引起肺静脉压升高、肺淤血及肺动脉高压，这一类肺动脉高压亦称毛细血管后性肺动脉高压。各种胸、肺及肺血管病变引起的肺动脉高压又称毛细血管前性肺动脉高压。这类肺动脉高压如能排除先天性心脏病左向右分流原因者，所引起的右心改变则称为肺源性心脏病。因此，没有肺动脉高压的右心增大或左心疾病引起的右心改变均不能将其诊断为肺源性心脏病，这是世界卫生组织规定的肺心病定义的重要内容之一。　　临床上肺血管病的诊断，实际其中很大一部分是对肺动脉高压的诊断。肺动脉高压的有无及程度反映疾病的程度和复杂性，影响预后、手术危险性及治疗的效果。对肺动脉高压的评估，除症状、体征外，实验室检查，包括心电图、胸部X线平片、肺功能、超声心动图、放射性核素肺灌注扫描(有时同时需做肺通气扫描)、CT(特别是增强CT)、MRI及有创性检查，如心导管术和心血管造影术以及肺活检等。对于查不到原因的肺动脉高压应诊断为原发性肺动脉高压。由于多数肺血管疾病的症状、体征及一些实验室检查所见是非特异性的，或受检查条件所限，其误诊率颇高，如原发性肺动脉高压达94.0%，栓塞性肺动脉高压为79.0%［4］，这种情况亟待改变。　　肺血管病治疗的前提是建立在正确的诊断基础之上。治疗原则主要包括两大部分：病因治疗和对症治疗，方法有手术、介入和药物等