心尖肥厚型心肌病

　　从国外资料看来，肥厚性心肌病在西方主要为非对称性室间隔肥厚为主，美国明尼苏达大学医学院报道一组病例：

　　非对称性室间隔肥厚占90%

　　累及乳头肌水平2%

　　心尖部及左室后侧壁肥厚3%

　　室间隔均匀肥厚5%

　　但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的2—4%。我国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。

　　本病发病年龄可在15—80岁之间，以30—60岁间较多见，临床上少有症状，中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等。

　　心电图检查常有胸导联T波低平，有的T波也如冠状T波样，以V3、V4、V5、V6导联最明显。ST段有的也可压低3—4mm，也多在心前导联明显，临产上常被诊断为冠心病，甚至心内膜下心肌梗死，但临床上并无冠心病致病危险因素。心电图还有左室高电压，部分病人有Q—T间期延长，还可出现二尖瓣P波。在中晚期可有各种心律失常。另外部分病人ST段与T波有动态变化，时好时坏。

　　超声心动图检查对本病有特殊诊断价值，正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病时，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均为24—25mm。Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚为24.8±6.6mm，但在超声心动图检查有时也可漏诊，一是在早期，甚至在心电图已出现T波改变时，超声心动图检查报告“正常”，另外未作多个平面检查，所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察，则可以提高阳性率。另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动，或左心室舒张末压升高，顺应性下降，除个别外多数无压力阶差。近年来临床上也有核磁共振，核素心肌扫描检查，对诊断有很大帮助，而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用。

　　心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻，早期或且10—20年症状少，预后良好。Webb于1996年报道26例随访1—22年，平均7.3年，无猝死病例，但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常，也可发生猝死，晚期可以合并心脏扩张，发生心力衰竭。

　　如果发病在中年，又有冠心病危险因素，也可以同时伴发冠心病。我所对此类病例多数进行冠脉造影，有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术。