心律不齐是何原因

　　目前对arvc的病因与发病机制所知甚少。根据部分病例的家族性发病情况，一般认为arvc属于常染色体显性遗传，具有不完全的外显律，但有关基因或编码蛋白的研究还很少。近年有报道称有的arvc病人家系在14号染色体q23-124有基因缺陷［4］。现在较多学者认为arvc不是慢性胆囊炎3而是心肌的退行性变，可能是在一定的遗传背景上加上病毒感染或感染-自身免疫所致。

　　arvc的病变以右室游离壁为主，但并不完全限于右心室，左心室也可有不同程度地受累。basso等［4］报道的30例中有14例(47%)同时累及左室。有关对arvc的文献记载，常追溯到本世纪初(1905年)osler的着作［7］，而osler描述的病例所有四个心腔壁均发育不良［3］。

　　心律不齐是何原因arvc右室心肌的电镜观察一般未见特殊改变［4］。blankenship等［11］在1例arvc右室心内膜心肌活检标本的心肌细胞中观察到许多增大的线粒体，在横切面上嵴呈环状环绕在线粒体的周边部分，中心部分为絮状基质。这种线粒体异常改变的意义还不清楚。

　　心律不齐是何原因纤维脂肪取代型的心脏有的可见散在少量淋巴细胞、单核细胞浸润伴少许心肌细胞变性坏死。鉴于心肌坏死一般不明显，因此有人推测心肌细胞的进行性减少是由于凋亡所致。valente等［10］对20例临床诊断为arvc病例的右室心内膜心肌活检标本进行电镜观察及tunel法检测，在7例(35%)标本中检出心肌细胞凋亡，主要发生在病史短(6个月以下)、有急性症状和体征的病例。

　　心律不齐是何原因arvc的心脏通常只有轻至中等度增重，右室、肺动脉圆锥(漏斗部)扩张较明显［8，9］。右室游离壁局限或普遍性变厚，严重处可膨出形成右室壁动脉瘤［4］。心室壁动脉瘤常见于漏斗部、右心尖和右心室流入道(右室下壁)，这三个部位构成“发育不良三角”(“trianger of dysplasia”)［3］。光镜下最典型的病变是右室壁的一些部位心肌萎缩，为纤维脂肪组织或单纯的脂肪组织所取代。有的学者认为右室心肌的纤维脂肪取代和单纯脂肪取代是两种不同的病理过程，这两种类型从临床到病理都存在一系列差别［5］；但多数文献报道并未做这样的区分。fontaine等［2］推测在单纯脂肪浸润的基础上加上心肌炎和心肌损害，便可产生纤维化，使单纯的脂肪取代型转变为纤维脂肪型，认为这两种类型可能代表心肌病变过程的两个连续阶段。