遗传性毛细血管扩张病

　　本病一般预后良好，但发生肺和/ 或肝内动静脉瘘者预后欠佳。HHT 的死亡率为10%左右。

　　流行病学调查HHT 在人种与地理上具有广泛的分布。一些研究表明，至少在所调查的人群中，HHT 比以前想象的多见。据国外HHT 流行病学调查，在法国Ain 地区发病率至少1/2 351，丹麦的Funen 约为1/3 500，在背风群岛(Leeward Islands)为1/5 155，在美国佛蒙特州为1/16 500，在北爱尔兰为1/39 216% 在北美洲HHT 总发病率估计约为1/10 000。黄种人系，在日本北部的秋田县为1/5 000—1/8 000。本病罕见于黑种人和阿拉伯人。我国尚未有HHT 流行病学调查方面的统计资料。我国HHT 的病例报道常散见于各类医学杂志。我国是个人口大国，推测HHT 患者在我国不会少见。

　　遗传性毛细血管扩张病是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。1864 年该病由SUTTON 首例报道。1896 年RENDU 对该病进行了较详细地论述。1901 年OSLER 报道该病的家族性及其临床特征。以后，WEBER 也阐述了该病例。因此，该病用三者的名字命名，也称为Osler- Rendu-Weber 病。1909 年Hanes 以彩色图示颇为全面地讨论了该病，并把该病命名为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)。

　　遗传性毛细血管扩张病是怎么了？引起遗传性毛细血管扩张病的原因是？