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血友病A是最常见的一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子8的缺乏或分子结构异常所致。出血是本病主要的临床表现,可以累积身体的任何部位,关节腔出血是本病常见的特征性出血表现和最常见的致残原因,尤其多见于重型患者。
采取预防治疗是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的Nilson提出,通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上,从而防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展,保持重型患者尽可能的健康生存状态。
预防治疗可分为临时预防、短时预防和持续预防。
临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射;短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子;持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗,维持每周注射2-3次因子,其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积,以保证其今后接近正常人的健康生活。