隐形血友病

　　现在了解隐形血友病的治疗了吧。

　　血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段， 但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质，要获得纯的IX因子，还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离，需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍，国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官)，因此与VIII因子相比较，IX因子的使用剂量要高出一倍。

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