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血友病的患者还有救吗?


www.cnkang.com  2011-10-5  康网论坛    
核心提示:血友病的患者还有救吗? 血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏),以血友病A最我,血友病C较少。各型可单独出现……

血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏),以血友病A最我,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。
血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病。如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半。若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者。
血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病
(1)临床表现 血友病最主要的表现是出血,其特点是:①出血部位广泛且严重,且不易止血,出血常持续数小时甚至数周;②终身有轻微损伤和手术后长时间出血;③常有自发性关节积血,并反复发生而引起血友病关节炎
通过检测凝血因子可确诊。
(2)治疗 血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术。

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