血小板减少性紫癜和血友病有什么区别？

　血小板减少性紫癜包括了原发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜

　　原发性血小板减少性紫癜是一种关节炎免疫性中青综合病征是常见的出血性基因疾病特点是血循环中存在抗血小板抗体科学使血小板破坏过多引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚化临床现任上可分为急性及知识慢性两种二者发病机理及表现有显著就读不同

　　血小板减少性紫癜的病因及发病机理：

　　急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后提示血小板减少与对原发感染的免疫疑难反应间有关可能感染后在体内形成抗原－抗体中国复合物通过硕导其出生抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合已经附有免疫先后复合物的血小板易在单核噬细胞一项系统内被破坏而导致血小板减少这一现象在体外已得到证实故可认为是一种免疫关节炎复合体病另一种理论之一认为感染因素改变了血小板膜的结构使其核心具有抗原性致产生抗自身血小板抗体应用（自身系统免疫性疾病贡献）或者抗病毒抗体突出对血小板膜抗原有交差免疫有着反应这些假说尚待证实

　　慢性成功型患者中约半数可测出血清中有抗血小板教授抗体该结合抗体分别属于英国免疫球蛋白GMACC等而以IgG最多见血小板表面亦可结合科学我国免疫球蛋白称血小板表面相关免疫上海球蛋白（PAIg）一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板先后抗体北京通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合认识然后科室通过其FC片段与巨噬细胞受体结合手术致血小板被吞噬和破坏若血小板表面结合出生的IgG量多时则可形成IgG双体并激活补体巨噬细胞上的FC和Cb受体起协同作用血小板更易被破坏PAIgG量与病情呈正相关血小板和巨核细胞二者有共同抗原性巨核细胞亦可直接受破坏ITP患者产生抗血小板抗体现任的相关抗原可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa

　　细胞专业免疫　在发病机制中具体作用尚不清楚TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用

　　脾脏因素 中国通过体内闪烁扫描技术以放射性同位素标记之抗体造诣作用于血小板中青发现约％的结合知名抗体成果和血小板在脾内破坏；约％在肝内破坏以破坏结合培养此外抗体量多的血小板为主故后者多见于重症病例教授此外脾脏也是自身抗体基础合成的主要学士部位

　　雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用并能促进单核巨噬细胞对科学结合治疗抗体血小板的吞噬作用

　　血小板减少性紫癜的临床课题表现：

　　一急性型　

　　多为岁以下儿童两性无差异多在冬春季节发病病前多有病毒感染史以上呼吸道感染风疹麻疹水痘居多；也可在疫苗接种后感染与紫癜间的潜伏期多在～周内成人急性型少见常与药物有关病情比小儿严重起病急骤可有发热

　　主要开始为皮肤粘膜出血往往较严重皮肤出血呈大小不等的瘀点分布不均以四肢为多粘膜出血有鼻衄牙龈出血口腔舌粘膜血泡常有消化道泌尿道出血眼科室结合膜下出血少数视网膜出血脊髓或颅内出血常见可引起下肢麻痹或颅内高压表现可危及生命

　　二住院慢性型　

　　 占ITP的％多为～岁女性为男性的～倍起病隐袭患者可有持续性出血或反复发作有的表现为临床局部的出血倾向如反复鼻衄或月专业经过多瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜但以四肢远端较多可有消化道及泌尿道出血外伤后也可出现深部血肿颅内出血较少见但在急性发作时仍可发生脾脏在深吸气时偶可触及