心脏瓣膜钙化加血友病

一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物

　　二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)因子VIII在循环中的半衰期约10～12h应输注2～3次/d

　　②血友病乙：治疗原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆因子IX浓缩物剂量：开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)

　　三手术治疗：关节严重畸形影响正常活动者在严格替代治疗情况下可行矫形手术

　　四局部出血：压迫止血为主