治疗心肌病医院

　　（4）二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左新式正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行"心脏双口成形术"，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。

　　（3）部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量，减小了室壁牵拉张力，提高了心肌收缩了，增加了心脏搏出量。

　　（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。

　　（1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素，尽管。

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　　（二）肥厚性心肌病肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。

　　镜下，心肌细胞通常显示肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死。

　　病变肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大），状如牛心（图8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。

　　（一）扩张性心肌病扩张性（充血性）心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

　　一、原发性心肌病1980年WHO将原发性心肌病三型：

　　心肌是心脏舒缩的动力结构，对物理性（如缺氧）、化学性（如药物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特别敏感。心肌的轻度损伤常表现为细胞核及细胞器的肥大，重度损伤表现为细胞结构的改建和细胞坏死，以及由此而导致的纤维化。些变化既是各型心肌病的基本病变，又具有代偿适应意义。

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