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家族性慢性良性天疱疮的发病机制

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北京大学第一医院 王明悦 主任医师
家族性慢性良性天疱疮不同于传统意义的自身免疫性天疱疮,两者发病机制、病程特点及治疗方式均有显著区别。家族性慢性良性天疱疮是基因遗传病,由细胞内ATP酶出现突变引起功能缺乏,导致高尔基体内钙离子相对减少,细胞间粘附出现棘层松解现象,其临床表现类似于天疱疮,在间擦位置出现少量潮湿糜烂面的松弛性水疱。另外,应进行对症治疗,需保持局部环境干燥,若出现感染或异味应及时使用抗生素软膏,甚至口服抗生素制剂,皮肤磨削术可将发病程度降至最低。
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