间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)现在又被称为弥漫性间质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD),它是指一大组不同性质的肺部疾病,其组织学特点为病变弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管及肺间质结构。由于DPLD患者临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确诊的绝对依据。而且DPLD涵盖的病种太多,患病率似有增多的趋势,其中仅有少数几种有较为有效的治疗方法,多数疾病均无有效治疗措施,预后极差,因此,该组疾病日益引起呼吸病学界的重视。 

   

    在美国胸科学会(ATS)2006年会上交流的关于间质性肺炎的论文摘要多达140余篇,大会组织的大小专题学术会议有5场以上,参加人员十分踊跃。今年6月在日本东京召开的第46届日本呼吸病学会年会上,有关于DPLD的情况也很相似。在国内,有关DPLD临床或基础研究也越来越受到同道们的关注。

    DPLD分类与诊断

    目前,呼吸病学界一般均采用2002年由ATS和欧洲呼吸病学会(ERS)推荐的DPLD和特发性间质性肺炎的分类方法,即:① 已知原因的DPLD,如药物及与结缔组织病相关和与环境相关的间质性肺病等;② 肉芽肿性DPLD,如结节病和外源过敏性肺泡炎等;③ 罕见但具有临床病理学特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病,朗格罕细胞增生症和肺泡蛋白沉着症等;④ 特发性间质性肺炎。

    特发性间质性肺炎再进一步分为两组(共七种),即普通型间质性肺炎/特发性肺纤维化和非普通型间质性肺炎两组,在非普通型间质性肺炎中,又分为脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILP)、急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)等六种间质性肺病(图)。

    已知原因的DPLD、肉芽肿性DPLD和罕见但具有临床病理学特征的DPLD等三类DPLD涵盖了上百种疾病,其中很多种疾病又较少见,不为临床医师所熟悉,诊断较为困难。因此,若要诊断某一种特发性间质性肺炎,就需要进行详细的鉴别诊断,排除该三组所包括的疾病。有时还需要进行有创检查,如经支气管肺活检、经皮或开胸肺活检取肺活检组织,然后进行组织病理学检查,从而判定患者究竟是继发于某种原因的DPLD还是特发性间质性肺炎。

    2000年ATS和ERS联合公布了有关特发性肺纤维化的共识,2002年又有了上述关于特发性间质性肺炎诊断建议,这些对DPLD的断和鉴别诊断均有很重要的意义,为从事间质性疾病领域临床和基础研究的学者们提供了交流的基础,即便学者们对以上分类有不同看法和意见,也有了共同讨论的对象,推动DPLD的临床诊治和基础研究工作的进一步深入。

    特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化

    2005年以来,在Chest[2005,128(5 suppl1)∶513S-539S]和Proc Am Thorac Soc[2006, 3(4)∶283-393]上,多位从事间质性肺病的临床和基础研究专家系统地介绍了特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化的临床诊治和基础研究现状,可供同道们参考。

    在特发性间质性肺炎鉴别诊断中,要注意病程长短,急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎和非特异性间质性肺炎属急性或亚急性起病,少数隐源性机化性肺炎起病也可十分急骤,普通型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、脱屑型间质性肺炎和淋巴细胞型间质性肺炎多起病缓慢。

    患者年龄与性别也很重要,普通型间质性肺炎患者多为老年男性,病程超过3个月以上。如果患者年轻,起病急,则要注意是否是其他特发性间质性肺炎,如非特异性间质性肺炎。

    在女性患者中,如果患者同时还有关节痛、皮疹、口眼干燥和低热等肺外症状时,则要注意其肺部疾病是否为结缔组织病的肺表现。

    对于某些普通型间质性肺炎/特发性肺纤维化患者,根据其典型的临床和胸部高分辨率CT检查结果就能做出临床诊断,不一定要进行有创检查。

     目前,国内外学者仍均强调临床、放射影像学和病理组织学三方面的综合动态检查是准确诊断的保证。北京协和医院的经验也是如此,他们最近连续报告了18例隐源性机化性肺炎、3例淋巴细胞型间质性肺炎、7例药物导致的肺病和20例非特异性间质性肺炎患者的资料,结果显示,准确诊断均是临床、放射科与病理科密切合作的结果。

    在没有高分辨率CT和开胸肺活检条件时,需及时考虑DPLD的可能性,要进行必要的鉴别,如果认为很可能是特发性间质性肺炎时,就需要与有条件的医院联系,使患者能得到及时诊治。

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