漏斗胸并支气管囊肿、完全性心包缺如1例

　　患儿：男，7岁。因胸壁畸形诊断为漏斗胸而入院，术前行胸片检查时发现前上纵隔增宽，结合CT考虑为胸腺增生，因无症状而进行观察，先行漏斗胸修复术。术后恢复好。 1年后来院拔钢板时复查胸片发现纵隔阴影增大而再次入院。体检：气管稍偏向右侧，左肺呼吸音降低。

　　在全麻下行剖胸探查，术中见纤维心包完全缺如，心脏裸露，前上纵隔左侧见一15.0cm×8.0cm×7.0cm大小囊性包块，包块根部位于左侧支气管和主动脉弓之间，其后缘与左肺上叶致密粘连无法分离，左肺上叶肺不张，剖开包块见囊壁光滑囊液稠厚。完整切除包块及左肺上叶。术后患儿痊愈出院。病理报告：支气管囊肿。

　　讨论：漏斗胸合并心包缺如、支气管囊肿尚未见报道。

　　心包完全性缺如是一种罕见的先天性畸形。心脏发育过程中左心总静脉或静脉导管过早萎缩，使心包膜血供受损，致心包发育停止，从而形成心包缺如。完全性心包缺如多无临床症状，可不作特殊处理，而部分性心包缺如时心脏可从缺如处疝出，从而影响心脏的收缩与舒张功能，甚至造成心脏血供障碍，需手术修补。心包缺如的术前诊断非常困难， MRI有一定的帮助。最近有人用胸腔镜检查来帮助诊断，使诊断正确率大幅度提高。

　　支气管囊肿是来源于内胚层原始前肠腹侧部分的囊性包块，是否出现临床症状取决于囊肿所在位置和囊肿的大小，但已有囊肿恶变的报道，所以不管有无症状均需手术切除。术前应进行CT或MRI检查和AFP、 CEA等检查以明确诊断，术中应注意勿损伤支气管，有时需保留少部分囊肿壁以保存支气管壁的完整性，此时可用5%的碘酒处理遗留的囊肿壁。术后应注意随访。