先天性肥厚性幽门狭窄病理组织学观察

　　患儿标本17例，对照组9例同龄儿。病变及对照组标本取幽门、胃窦部及十二指肠上下各1.0cm，按肠管纵轴行低温恒冷切片，厚10μm，按Kanavsky法进行乙酰胆碱酯酶(ACHE)染色，10%福尔马林液固定，苏木素复染核、封片。胶原纤维按VG法染色，光镜下观察。对肌层厚度，神经丛、神经节细胞数均采用定量指标，神经纤维采用半定量指标观察并统计，数据处理采用2个样本均数t检验。

　　结果

　　1.该病幽门肌肉组织学改变　幽门部各层均有增厚，幽门环肌增厚随患儿日龄增加而逐渐增厚。幽门部环肌增厚是正常的2～3倍。幽门管变长，肌纤维排列紊乱，可见大量结缔组织增生，肌束间纤维分隔增宽、增多，伴有纤维变性。在胃窦部及十二指肠部也有轻度环、纵肌增厚。

　　2.该病幽门神经组织病理改变　幽门纵肌层、肌间单位面积内ACHE神经丛和节细胞较环肌层内明显增多，差异显著（表1）。神经纤维数无显著差异。与正常儿相比，幽门部单位面积内神经丛、神经节细胞、神经纤维数和纵肌层内神经纤维数较正常儿明显减少，肌间层内神经丛和神经节细胞数以及环肌层内神经丛、神经节细胞、神经纤维数也较正常儿明显减少。神经组织的形态结构与正常儿基本相同，但成熟型神经节细胞较正常儿少，平均为2%～3%，正常儿为10%左右。

表1　CHPS患儿同正常儿幽门ACHE阳性神经组织分布的比较(个、 束/HP)

部位 分组 神经丝 神经节细胞 神经纤维
纵肌层 CHPS 0.73±0.24 0.09±0.11 0.83±0.33
正常儿 0.79±0.29 0.25±0.20 1.41±0.18
P值 ＞0.05 ＞0.05 ＜0.01
肌层间 CHPS 0.48±0.20 0.08±0.07 0.62±0.38
正常儿 1.18±0.29 0.53±0.32 0.69±0.06
P值 ＜0.01 ＜0.01 ＞0.05
环肌层 CHPS 0.20±0.15 0.01±0.02 0.75±0.31
正常儿 0.51±0.26 0.06±0.05 2.56±0.69
P值 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.05

　　讨论　　1.幽门部肌肉组织形态学改变　该病病理是幽门壁各层组织均肥厚增大，以环肌层为主。这是由肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致。单位面积内肌纤维数目明显减少。本组观察结果提示，该病幽门部肿块大小与年龄、病程长短有关，病史越长，肿块越大。这种病理改变是可逆的，经过一定时间，肿块可逐渐消失而痊愈。我们曾遇到1例肥厚性幽门狭窄，术后2个月因肠梗阻再次开腹时，见幽门已恢复正常。

　　2.幽门部神经病理改变　本组观察到，幽门部神经丛、神经节细胞、神经纤维的ACHE活性存在，但单位面积内神经丛、神经节细胞和神经纤维数均减少，差异显著，而且成熟型神经节细胞明显减少为2%～3%，而正常为10%左右。在幽门肌层内也有类似改变，尤以环肌层变化更显著。本组中未发现有神经节细胞分离、空化，神经纤维无颗粒状断裂，故未发现有退行性改变。因ACHE阳性染色神经组织是肠道的自主神经系统，维持胃肠道的自主节律运动，因此，我们认为，该病患儿幽门部神经病理改变是神经组织发育不成熟或发育停滞，表现为全神经组织和成熟型神经节细胞数量明显减少，此改变以环肌层为主。各种影响幽门部神经组织发育成熟的因素可能是构成肥厚性幽门狭窄的病因之一。