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患儿:女,年龄5个月。因“右下肢巨大”收入院。其母诉说患儿自出生后即发现右下肢明显粗大,肤色正常,活动不受限,无发热。随着年龄增长,右下肢增长迅速。入院时体重为8kg,右下肢弥漫性粗大,最大周径达39cm,正常肢体膝部周径19cm,其他脏器功能均正常。同位素淋巴造影提示右下肢深组淋巴液回流正常,浅组淋巴液回流受阻;左下肢深、浅组淋巴液回流均正常。临床生化检查均正常。术前诊断为婴儿巨大型先天性右下肢淋巴水肿。
治疗:采用一次性病灶切除,自体皮肤回植。手术一次切除右下肢全部病变组织达1.5kg,取切除病变部位皮肤回植覆盖全部创面,术后恢复顺利,回植皮肤全部存活。 术后随访3个月,右下肢活动功能正常,病变部位无复发。
婴儿巨大型先天性下肢淋巴水肿罕见,一次性病灶切除自体皮肤回植成功,国内尚未见报道。