慢性再生障碍性贫血18年后患恶性组织细胞病1例

　　慢性再生障碍性贫血(CAA)患急性白血病已有报道，CAA 18年后患恶性组织细胞病(MH)，临床少见，我科诊治1例，报道如下。

　　患者，男，40岁。因头昏、“贫血”4年于1984年10月1日第1次入院。体检：肝脾未触及。实验室检查：Hb 18 g/L，RBC 0.6×1012/L，WBC 1.43×109/L，BPC 14×109/L。骨髓象：增生极度减低，粒∶红为40∶1，粒系40%，红系1%，L 56%，全片未见巨核细胞，血小板减少。用左旋咪唑加康力龙口服治疗，10个月后实验室检查：Hb 110～120 g/L，RBC (3.0～4.2)×1012/L，WBC(3.1～4.8)×109/L，BPC 28×109/L。住院期间肝脾及淋巴结不肿大，肝肾功能正常，酸溶血、热溶血试验(-)，罗氏试验(-)。1994年再次检查，肝脾淋巴结均不肿大，继续用左旋咪唑加康力龙，加服心得安治疗，Hb维持在50～128 g/L，WBC (1.5～4.8)×109/L，BPC (2.8～4.0)×109/L，但每次停药全血即下降。

　　1998年10月患者因受凉后感冒发热，鼻出血，齿龈出血于11月再次入院。体检：体温37.2℃，贫血貌，浅表淋巴结不肿大，肝右肋下3 cm，脾左肋下10 cm，质中，无触痛。实验室检查：Hb 24 g/L，RBC 0.56×1012/L，WBC 2.9×109/L，N 0.55，L 0.45，BPC 48×109/L。第1次髂骨穿刺仍呈CAA骨髓象，因肝脾肿大考虑是否转为其它疾病而行胸骨穿刺。结果为：增生明显活跃，粒系51.1%，红系24.5%，L 0.032，组织细胞20.9%，可见异常组织细胞、多核、巨形、淋巴样、吞噬型组织细胞，确诊为MH。选用COP方案(环磷酰胺200 mg，长春新碱2 g，泼尼松40 mg/d)治疗，5 d后，脾脏缩小至肋缘8 cm，15 d缩小至5 cm，肝脏不大，1个月脾脏1.5 cm，体温亦正常，后因血象太低(Hb 1.9 g/L，RBC 0.62×1012/L，WBC 1.3×109/L，BPC 3.1×109/L)，加之患者经济困难拒绝治疗，脾脏又进行性增大，病情加重，于1999年1月4日自动出院。

　　讨论 CAA患急性白血病已有报告，本例CAA 18年后患MH临床少见。许多学者认为CAA不是一种不变的疾病，它与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病的关系密切，临床、骨髓和血液实验室检查都证明同属干细胞疾病，可能是一种特殊的从免疫功能紊乱到干细胞突变的过程，最终使造血干细胞的分裂及分化受到阻碍而引起基因的突变。CAA患MH的确切机制还不明了，有待进一步探讨。