成人先天性冠状动静脉瘘的治疗

　　冠状动静脉瘘是指冠状动脉主干或分支与心脏各腔或其属支间存在的异常交通，临床少见［1］。本文通过1977年10月～1998年11月手术治疗的6例病人进行分析，对其治疗特点、手术适应证和手术方法探讨如下。

　　1　临床资料

　　本组6例，男、女各3例，年龄14～48岁。1例无自觉症状，5例有心悸、气短及呼吸道症状。心脏杂音位于胸骨左缘2～4肋间，Ⅱ～Ⅳ级，3例为连续性杂音，3例为收缩期杂音，其中1例心尖部还可闻及收缩期杂音，均无明显脉压差增大及周围血管征。

　　ECG：3例为左室大，1例为双室大，1例为正常心电图，1例有室性早搏。

　　超声心动图：1例术前检查显示为冠状动脉—肺动脉瘘、冠状动脉起源异常。2例诊断为动脉导管未闭，2例诊断为室间隔缺损。1例诊断为心包囊肿。

　　X线检查：例1示肺血多、主动脉节大，术前误诊为动脉导管未闭；例2及例3示肺动脉段突出，左四弓向左下延伸，误诊为室间隔缺损；例4示右室前壁有囊性肿物误诊为心包囊肿；例5肺血多、肺动脉段突出，左4弓膨隆，结合临床诊断为冠状动脉瘘；例6结合临床诊断为冠状动脉—肺动脉瘘及二尖瓣关闭不全。

　　心导管检查：例1肺动脉水平由左向右分流，误诊为动脉导管未闭，手术证实为右冠状动脉—肺动脉瘘；例2心室水平由右向左分流，考虑为室间隔缺损，手术证实为右冠状动脉—右室瘘；例3心室水平由左向右分流，术中所见为左冠状动脉—左房瘘；例5右室及主动脉水平由左向右分流，经升主动脉选择性冠状动脉造影，证实为右冠状动脉—右室壁夹层瘤瘘。

　　手术方法：例1及例3行单纯冠状动脉瘘管结扎术；例2行瘘管下方褥式缝合术；例4及例5在体外循环下、行冠状动脉瘘心内修补术；例6在体外循环下行心内修补及冠状动脉搭桥术。除例6在术后第2天发生心室颤动、抢救无效死亡，其他患者术后恢复顺利，心脏杂音消失，无心律失常及心肌缺血心电图改变。均痊愈出院，随访10～21年均从事正常工作及生活。

　　2　讨论

　　冠状动静脉瘘是一种临床少见的心脏畸形，其临床表现与其它心脏病畸形极易混淆，除非术前进行冠状动脉造影检查，术前很难明确诊断，本组只有1例术前明确诊断。

　　多数患者心前区可闻及Ⅱ～Ⅳ级连续性杂音，其特点是杂音并不局限于2～3肋间，不向左锁骨下传导。杂音最响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关。右心室瘘的杂音以胸骨左缘稍低位影响，右心房瘘以胸骨右缘2肋间最响，肺动脉瘘或左心房瘘，以胸骨左缘2肋间最响，右心室瘘以舒张期成分较响，右心房瘘的杂音常在收缩期加重。

　　术前超声心动图检查可见病变之冠状动脉扩张及局部动脉瘤形成，有时可见瘘孔的位置，因此术前对可疑病例应进行详细的超声检查。

　　冠状动脉瘘分流部位血氧含量增加，在临床上常考虑为动脉导管未闭、室间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等，因此当其他临床资料不典型时应考虑有冠状动脉瘘的可能。逆行性升主动脉造影及冠状动脉造影，可显示冠状动脉瘘的起始、终止部位及走行范围等。本组中例5均在行此检查后确诊。

　　凡诊诊断明确者均应手术治疗。冠状动脉瘘合并其他心脏畸形者，可同时或分期手术［2］。冠状动脉瘘结扎术［3，4］；游离瘘近端、远端的冠状动脉分支，予以结扎，切断或行缝合结扎，结扎前需作阻断试验5～10 min，若无心肌颜色及心电图改变，手术方可进行。例1采用此法。

　　冠状动脉下切线缝合法［5］：用于瘘进入心室冠状动脉的处理。在瘘孔处冠状动脉下缘作数个经心肌贯穿瘘孔的褥式缝合，带小垫片缝合牢固、且不宜撕裂心肌，例2采用此法。

　　经心腔内缝合法［6，7］：体外循环下，切开瘘所连接的心腔，寻找瘘孔，用带小垫片的褥式缝合关闭瘘孔，注意不要遗漏多发瘘孔。本组例5左冠状动脉—右室瘘及例6左冠状动脉—肺动脉瘘采用此法。

　　对合并巨大动脉瘤者可直接切开瘘壁直视修补瘘孔。本组例4为巨大右室前壁夹层瘤与右冠状动脉相通。切开瘤壁修补瘘孔、切除多余瘤壁，缝合瘤壁，消灭残腔。术后效果良好。查阅文献未见此类型及手术的报道。

　　冠状动脉搭桥术［4，8］：若动脉瘘难以缝合闭锁，可于瘘的近、远端结扎缝合，用大隐静脉作主动脉—瘘远端冠状动脉搭桥术。例6即用此法。

　　先天性冠状动静脉瘘在临床上少见，并易于其他临床病变混淆，因此临床工作中应予以重视，外科处理以矫正畸形，保证心肌正常灌注为原则，对不同型的冠状动静脉瘘作出相应的处理。

　　章志伟(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳110001)

　　谷春久(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　谷天祥(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　闫德民(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　肖德绵(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　袁翼华(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　修宗谊(中国医科大学第一临床学院心脏外科，沈阳 110001)

　　参考文献

　　1，Meyer J, Reul gI, Mullins CE, et al. Congenital fistulae of the coronary arteries: clinical considerations and surgical mangement in 23 patients. J Thorac Cardiovasc Surg,1975, 16(1): 506-510

　　2，Schumacher G, Roithmaier A, Lorenz HP, et al. Congenital coronary artery fistula in infancy and childhood: diagnostic and therapeutic aspests. Thorac cardiovasc Surg, 1997, 45(6): 287-294

　　3，顾恺时.胸心外科手术学.北京：人民卫生出版社，1981，863～866

　　4，杉本贵树，小川恭一，麻田达郎，ほか.冠状动脉肺动脉瘘外科治疗.日本胸部外科杂志，1993，41(9)：1528～1534

　　5，Denton A, Cooley. Coronary artery anomaly. Techniques in cardiac surtgery. second editiion, W.B. Saunders company Philadelpia, London Toronto Mexico City,1984, 265

　　6，广田　润，秋山　也，高尺　有史，ほか.术中fistula遮断试验が有用てあつた巨大左冠状动脉回旋枝右室瘘に对手术.日本胸部外科学会杂志，1997，45(10)：1782～1786

　　7，Goto Y, Abe T, Sekine S, et al. Surgical treatment of the coronary arterypulmonary artery fistual in adults. Cardiology, 1998, 89(4): 252-256

　　8，兰锡纯.心脏血管外科学.北京：人民卫生出版社，1985， 386