出诊医院: 上海交通大学医学院附属仁济医院 功能神经科
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面肌痉挛如何诊疗?

    发布时间:2015-06-29    编辑:刘强强
        浏览量:14824

       面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 (眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。

面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。

面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕见。

诊断与鉴别诊断

 面肌痉挛诊断  面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。

电生理检查包括肌 电 图 (electromyography,EMG) 和 异 常 肌 反 应(abnormal muscle response,AMR) 或称为侧方扩散反应 (lateral spread response,LSR) 检测。在面肌痉挛病人中,EMG 可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达 150 次),AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。

影像学检查包括 CT 和 MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。

面肌痉挛的鉴别诊断  面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。

①双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。

②梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。

③咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。

④面 瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。

  治疗方法
  药物治疗

  除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。
  中医针灸
  面肌痉挛最好不要针灸,因为此病本身就怕刺激,有时针灸反而会加重病情,有的人当时见效,日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制,而且长期服用副作用也很大,依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。
  注射肉毒毒素
  在一定程度上可控制面肌痉挛,一般打一针最长能控制一年,长时间注射会产生抗药性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。
  手术治疗
  1)面神经干压榨和分支切断术
  在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发,现已很少采用。
  2)面神经减压术
  即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。
  3)面神经垂直段梳理术
  Scoville(1965年)采用,将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。
  4)微血管减压术
  1967年,美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是:全身麻醉下,采用耳后发际内直切口,术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系,仔细寻找压迫面神经的血管袢,确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连,确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管,则对可能压迫神经的血管进行处理,实行减压术。
       

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    擅长:癫痫、帕金森、神经性疼痛等各类神经科疑难杂症
    擅长:  功能神经外科(顽固性癫痫、帕金森氏病及精神疾病外科治疗,外科戒毒);恶性脑肿瘤。
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