叶波 副主任医师  讲师
    出诊医院: 上海市胸科医院 胸外科
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胸腺瘤知多少

    发布时间:2012-10-14    编辑:叶波
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  胸腺是人体重要的免疫器官,是淋巴系统的一部分,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。
  疾病介绍
  “胸腺”英文一词的起源有两种说法,其一是因胸腺外观似植物thyme,其二是thymus(胸腺)一词源于希腊文,意为中心、心脏,因为早期解剖学认为胸腺与心脏有关。
  胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。
  胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,把胸腺分成0、5~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连。
  尽管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除术后,在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。虽然淋巴细胞计数及免疫力的实验可能有减少,但并无因此而导致的特殊临床疾病。
  疾病分类
  胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。有多种方法用于胸腺肿瘤的分类。
  以往最常用的是Rosai和Levine的分类,以胸腺瘤占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型,但此种分类仅适于病理学的描述,在肿瘤的生物学特性方面并未发现明显差异,故近来已较少采用此分类方法。
  另一分类法为Muller-Hermelink法,将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。此分类理论上有一些优点,可能不同类型的胸腺瘤,生物学特性和预后会有不同。
  以上两种分类方法均不能准确判定肿瘤的良、恶性,故临床医生多采用依据肿瘤生物学特性的分类方法,即:良性胸腺瘤(也称非侵袭性胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(侵袭性胸腺瘤)。良性胸腺瘤有包膜,不侵犯周边组织,彻底切除后不复发、不转移。恶性胸腺瘤的诊断:主要靠术中肉眼判断肿瘤侵犯了周围组织,如胸膜或心包,随诊中发现肿瘤复发或转移。因组织病理学检查往往不能区分肿瘤的良、恶性,故临床提倡所有瘤体较大的胸腺瘤均按恶性治疗。
  在1999年,世界卫生组织对胸腺瘤做出了新的组织学分型,简述如下:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
  临床表现
  多发人群
  胸腺瘤主要发生在成人,儿童极少见。平均诊断年龄在45~52岁(5~80岁),女性稍多见,且多伴重症肌无力。
  疾病症状
  1、50%~60%无症状,在查体时偶然发现。
  2、25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状,包括:咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。
  3、恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内,可伴胸水,引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移,转移部位以骨骼系统最为常见,引起相关的转移症状。
  4、全身症状:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状,如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症,可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病,最常见的四种是:重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。
  并发症
  1、重症肌无力:是胸腺瘤最常见的并发症,约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力,相反,重症肌无力患者的10%~15%伴胸腺瘤。有人认为,无MG的胸腺瘤,比伴MG胸腺瘤更趋向恶性,预后也较后者差,这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。
  2、单纯红细胞再生障碍性贫血:胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚,但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后,经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括:白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。
  3、低Υ球蛋白血症:4%~12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症,通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平。
  诊断鉴别
  1、放射学检查:胸平片、胸部CT是发现、判定胸腺肿瘤最常用检查手段。80%的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部,80%其瘤体一部分可覆盖肺门。绝大多数位于前上或上纵隔,其余位于颈部、肺门、肺内、后纵隔等处。
  2、活检:一般认为,前纵隔肿瘤不宜有创活检,因为:影像学结合肿瘤标记物的检查可以基本确诊前纵隔肿瘤;活检后破坏了非侵袭性胸腺瘤的包膜,使其变成为侵袭性胸腺瘤;针吸活检往往不能采集到足够的标本,不能进行免疫组化检查。但也有人认为,当不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时,可考虑针吸或VATS活检。
  3、其他检查:怀疑为胸腺瘤的患者,均应检查乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、β-hCG及LDH等,以除外贫血、重症肌无力及胚细胞肿瘤。其他需鉴别的疾病还有:淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。
  疾病分期
  多数胸腺瘤是生长缓慢、包膜完整的肿瘤,切除可治愈。文献报告的侵袭型(恶性)胸腺瘤所占的比例差异很大,为5%~50%,恶性胸腺瘤一般从诊断到治疗后复发的平均时间为6年,故认为胸腺瘤应长期随访。
  分期:所谓的肿瘤分期,就是根据肿瘤侵犯的范围和程度,人为地将其划分为4期。胸腺瘤的临床及病理分期均基于1978年Bergh的分期,1981年Masaoka改良为标准的临床分期系统,1995进一步给予了改良:
  I期:肉眼见完整包膜,无镜下包膜外侵犯;
  II期:镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜;
  III期:肉眼见侵犯邻近结构(如:心包、大血管或肺);或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组织;
  IVA期:胸膜腔播散(胸膜或心包转移);
  IVB期:淋巴或血源转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见)。
  生存期:I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤,胸腺瘤的10年存活率为86%~100%;II期以后均为侵袭性胸腺瘤,II期胸腺瘤10年存活率为60%~84%;III期胸腺瘤10年存活率为21%~77%;IVa期胸腺瘤10年存活率为26%~47%。
  手术治疗
  手术切除为胸腺瘤首选治疗方案,应发现即手术。适合于I~III期的胸腺瘤。伴有重症肌无力的病人,现在的手术死亡率已降到最低,几乎取决于机械辅助通气的死亡率。I期术后不需要放疗,除非肿瘤切除不完整。术前发现邻近脏器受侵(III期),可考虑术前放、化疗后再行手术。
  手术方式对比
  手术方式:传统手术多采用正中切口,此术式缺点是创伤大、康复慢,优点是术中显露好,故目前只用于部分III期病人。现在更多采用胸腔镜手术,优点是:微创、美观、康复快、切除肿瘤彻底,故适用于所有I、II期病人和部分III期病人。颈部切口、的缺点很多,如术中显露不佳、切除不彻底,故只在配合胸腔镜手术时偶尔使用。侧开胸切口多数情况下已被胸腔镜手术替代,仅个别情况下用于巨大肿瘤突入一侧胸腔时。
  放射治疗
  辅助放射治疗侵袭性胸腺瘤的价值已被证实,已作为术后的常规治疗。
  化学治疗
  近10年来已明确认识到胸腺瘤是化疗敏感的肿瘤,但由于胸腺瘤的发病率低,限制了大组的可信性临床实验,故最佳方案和化疗的明确作用还不清楚。目前认为顺铂为主的联合化疗方案最为有效。激素治疗也已用于临床。
  治疗方式选择
  1、IV期胸腺瘤:首选化疗,IVA期胸腺瘤如果初期的化疗有效,可考虑手术。也可以考虑试用胸部放疗作为联合治疗,复发的、耐受化疗的胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。
  2、局部复发与远处转移:I、II期胸腺瘤也可局部复发,达12%的非侵袭性胸腺瘤复发,但也有报0%~5%。II期为13%,其中29%术后无辅助治疗。也有报II期复发率为28%~33%。如果可能,均应二次切除,多数病人二次手术效果满意,仍可长期存活,术后需加放疗。而远处转移者采用化疗较好。

    擅长:肺癌、食管癌等胸部肿瘤的早期诊断和以微创手术为主的多学科综合治疗
    擅长:肺部肿瘤、食管、纵隔和胸壁肿瘤根治性手术和综合治疗,针对不同病人提供个体化手术和规范的多学科综合治疗,终末期肺部疾病的肺移植手术及术后治疗
    擅长:食管癌、肺癌、纵隔、胸壁、气管等胸部外科手术。尤其擅长:-机器人微创食管外科;-肺癌微创外科治疗;-结肠空肠代治疗复杂食管疾病,包括食管化学伤、胃肠手术后再次食管癌手术等;-高位、颈段食管癌的外科治疗;-根治性放疗后复发食管癌的挽救性外科切除;-良性食管病变的微创治疗:包括巨大裂孔疝、胃食管返流、贲门失弛缓等;-气管外科:尤其擅长高位气管狭窄的外科治疗(含喉气管狭窄)、气管插管后气管狭窄、各种气管食管瘘;-巨大、复发胸壁肿瘤的外科治疗
    擅长:肺癌、食管癌、食管良性疾病、以及纵隔、气管疾病等胸部常见病的外科诊治,尤其擅长食管癌的系统性淋巴结清扫手术及综合治疗、对纵隔肿瘤的诊断和手术,老年重症胸外科患者的手术治疗
    擅长:肺、食管、纵隔、气管等胸外科疾病的外科诊治及肺移植
    擅长:擅长肺、食管、纵隔及胸壁的各类良恶性疾病的诊断和微创手术治疗。尤其擅长肺部小结节诊断与外科微创治疗,以及高龄重症患者的手术治疗。
    擅长:气管疾病的诊治,胸壁缺损的手术重建,胸腔镜在胸部疾病中的应用,食管癌的早期诊断和根治性手术治疗,心肺功能较差的肺、食管疾病患者手术治疗
    擅长:肺、食管、纵隔、胸壁及气管疾病的诊断及外科治疗,尤其擅长胸外科微创手术治疗
    擅长:胸外科肺、食管、纵隔、气管和胸壁疾病中各类高难度手术,扩大淋巴结清扫治疗食管癌、食管良性疾病的诊断和鉴别诊断、重症肌无力的手术治疗、胸腔镜辅助下的微创手术和多学科治疗食管癌、肺癌和恶性纵隔肿瘤
    擅长:擅长肺部、食管、贲门及纵隔良恶性疾病的诊断及外科治疗。主攻方向为食管癌及肺癌的胸腔镜微创治疗和个体化多学科精准治疗。包括:不同分期肺癌的以手术为主的综合治疗;肺良性疾病―肺隔离症、支气管扩张、肺大疱、肺结核球、肺良性肿瘤等的手术治疗;食管癌、贲门癌的微创手术及其综合治疗;食管平滑肌瘤、食管憩室、贲门失弛缓症等良性病变的手术治疗;纵隔肿瘤及胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗。