矮小症的病因是什么?

    发布时间:2015-11-20   来源:中华康网   

  矮小症是指身材矮小、匀称、智力与年龄相当的人群。年生长速率的判定是早起识别生长障碍的一个敏感指标,小儿生长发育过程具有连续和不均衡特征,所以需要在生长发育各个年龄段观察。根据多年临床研究产生了一些标准,但还是要因人而异。

  导致矮身材的病因甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今尚未阐清,导致儿童矮身材主要病因分为:

  非内分泌缺陷性矮身材

  家族性特发性矮身材、体质性青春发育期延迟、营养不良性。

  生长激素缺陷

  1) 垂体发育异常如:前脑无裂畸形、视一中隔发育不良、裂腭、下丘脑错构胚细胞瘤等。

  2) 生长激素、生长激素释放激素缺陷。

  特发性生长激素缺乏症,部份患儿可见垂体发育不良。

  常染色体隐性遗传I型:I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突变、生长激素释放激素受体基因变异。

  常染色体最性遗传Ⅱ型:GHI及其他基因变异。

  x连锁遗传Ⅲ型。

  转录因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突变:

  3) 生长激素受体缺陷 laron综合征。

  4) 胰岛素样生长因子1(IGF1)缺陷。

  颅脑损伤

  围产期损伤(臀位产、缺血缺氧、颅内出血等);颅底骨折、放射线损伤、炎症后遗症等。

  脑浸润病变如:肿瘤?、Langerhans细胞组织细胞增生症等。

  其他

  小于胎龄儿、生长激素神经分泌功能障碍、精神心理性矮身材、染色体畸变、骨骼发育障碍、慢性系统性疾病等。

  在发育过程中遗传因素决定着各种遗传性状,表现在不同种族、家族中个体体格发育差异,如身材高低,发育迟早等均与遗传有关。遗传因素通过酶的活性及内分泌功能调节小儿生长发育。当然环境因素也是一个重要的方面。二者应是为主要因素。

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