一：运动神经元病受累的范围

       1.  脊髓前角细胞

       2.  脑干运动神经核

       3.  皮层锥体细胞和锥体束。河南省人民医院神经内科李六一

二：运动神经元病的发病状况

       发病率：年发病率约2/10万，人群患病率4-7/10万，90%以上为散发病例。

       成人患病情况：通常在30~60岁起病，男性多见。

       遗传性：5%~10%的患病者有遗传性，其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三：运动神经元病的病因

       1.  遗传因素：SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一。

                             SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/锌超氧化物歧化酶。

       2.  兴奋性氨基酸毒性。

       3.  自由基氧化损伤。

       4.  神经细丝及神经元变性。

       5.  线粒体形态和功能异常。

       6.  环境因素和病毒感染。

       运动神经元病是一种异质性疾病，许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程，

可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损

伤的过程，以及MND仅仅运动神经元选择性受累，并没有一个明确的结论。

四：运动神经元病的临床分型

       1.  肌萎缩侧索硬化症（ALS，就是网络上常说的“渐冻症”，患者被称为“渐冻人”的疾病）

       2.  进行性脊肌萎缩（PSMA）

       3.  进行性延髓麻痹（PBP)，也称球麻痹

       4.  原发性侧索硬化(PLS)

五：辅助检查

      1.  神经电生理检查

           1）肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期，

                尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

           2）运动诱发电位（锥体束检查，MEP）：此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依

                据，因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。

          3 ）单纤维肌电图检查（SFEMG）

      2.  MRI检查

      3.  脑脊液检查。

六： 运动神经元病的诊断要点

       1.  中年隐袭起病，慢性进行性发展病程。

       2.  肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

       3.  神经电生理检查显示在4个节段（脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段），至少3个节段存在神经源

            性损害。

       4.  无感觉障碍，无尿便障碍。

       5.  排除可以解释临床表现的其他疾病。

七： 运动神经元病的疾病鉴别

     非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

         1. 脊肌萎缩症（SMA）

         2. 脊髓型合并神经根型颈椎病

         3. 多灶性运动神经病（MMN）

         4.  单肢肌萎缩（平山病）

         5. ALS叠加综合征

         6. X-连锁脊球神经元神经病（Kenney病）

         7. 脊髓空洞症

         8. 脊髓灰质炎后综合征

         9.  颈椎合并腰椎神经根病

         10.  CIDP

         11. 良性肌束震颤

八：运动神经元病的治疗

       MND的治疗尚无有效方法。MND的治疗目的是通过各种有效的方法和切实的措施：改善患者生存质量和生活质量，延长患者的生命。

       1.  利鲁唑，又名力如太，是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS（运动神经元病，渐冻人）的药物，成人剂量为50mg,

                          2次/天，，服用时需要定时进行实验室检测。

       2.  各种维生素类药，大剂量口服，效果因人而异。

       3.  中药治疗（有些验方及成药能给予患者一些帮助）。

       4.  对症治疗。

       5.  支持治疗和心理治疗。

       6.  综合治疗和有效的护理方法。