混合性性腺发育不良症

　　混合性性腺发育不良症 病名：亦称不典型性腺发育不良症。系因患者性腺一侧为停留于腹腔发 育较差的隐睾，另一侧为呈索条状未分化性腺之痕迹组织而命名。为一特殊的两性畸形。19 37 年Pick首先描述此病，1964年由Sohval综述定名。性染色体基本组型是45，X/46，XY嵌合体 ，约 占半数以上；此外尚有XY/XX、XO/XY/XX、XO/XY/XYY以及XY和XO等嵌合体。人体各组织器官 的性染色体组型亦有差别。条索状未分化性腺侧的生殖管道为女性型，多有发育较好的输卵 管和子宫。睾丸侧的生殖管道则依睾丸发育情况以及嵌合体的核型，即其性分化诱导能力之 强弱，决定其男性化程度，同时也决定外生殖器之偏男偏女，但多有输精管和附睾。外生殖 器 不论偏男或偏女恒呈两性状态。至青春期与真两性畸形不同，呈现男性副性征。发育不良的 隐睾在 年龄较小时就有恶病趋势，应及早手术切除。此外，应根据外生殖器分化状态决定性别，并 于 青春期后辅以激素维持。