子宫、阴道发育不全

    在原发性闭经中，本病的发病率仅次于卵巢发育不全，主要是由于两侧副中肾管（苗勒管）发育不全所致。两侧副中肾管中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无阴 道，无子宫如果两侧副中肾管会合后不久而停止发育，则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜，故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未穿通，即形成实性子宫，无子宫内膜；或穿通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫。患者卵巢发育良好，下丘脑-垂体-卵巢功能正常。本病为散发性，偶呈家族性。
    临床表现

   【临床表现】
　　表现为原发性闭经，无阴 道。如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。如已婚，常诉性交困难。肛查时无子宫或仅有小子宫。