血友病的病因

　　1. 有家族病史的，属遗传

　　2. 无家族病史的，属基因突变

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者;正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配，子女中男性(基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者)半数为患者，女性(基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型：XbY)与携带者女性(基因型：XBXb)婚配，所生男孩(基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病)半数有血友病，所生女孩(基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病，半数为携带者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。