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有关血友病的问题


www.cnkang.com  2011-5-19  互联网    
核心提示:有关血友病的问题 凝血因子补充治疗依照病人的症状,决定如何提升凝血因子的水平。譬如:,至少需要提升凝血因子的水平到40%;治疗肠胃道内出血,则需要提升到60%。预防性治疗,则是不……
  凝血因子补充治疗依照病人的症状,决定如何提升凝血因子的水平。譬如:,至少需要提升凝血因子的水平到40%;治疗肠胃道内出血,则需要提升到60%。预防性治疗,则是不论有无症状,以一定的频次(一般是一周三次)固定注射凝血因子,预防关节出血。因为各种凝血因子都有其半衰期,其中第八因子的半衰期是8至12小时,第九因子的半衰期是18至24小时,因此补充凝血因子的疗法,只能暂时解除患者症状。
  有关血友病的问题治疗血友病是一种遗传疾病,必须针对基因进行治疗,才有可能根治。基因治疗仍然处在研究阶段,而且目前的成果,还谈不上根治。目前的治疗,仍停留在补充凝血因子,来预防或是治疗血友病的出血症状。
  1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。
  丙型血友病为体染色体不全隐性遗传。
  有关血友病的问题遗传甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。
  有关血友病的问题血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。
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