耳硬化症是耳蜗、圆窗边上的骨头发生病变，骨头不再硬，甚至会被血管或者是疏松的组织替代，替代后又发生硬化。正常情况下三块听小骨中最里面的骨头的底板是会动的，就是声音传递进来后会像火山一样震动。但如果发生硬化之后，就不能震动。听力传导是鼓膜震动，三块听小骨震动，里面是淋巴液，震动就把声音传递到内耳去，内耳通过反应把机械的振动能量转化为电流的声音传递到耳朵里面去。因此当镫骨的底板位置发生硬化之后，声音就传递不进去了，表现为传导性耳聋的表现。如果硬化不会发生在其他部位，有可能晚期会发生神经性耳聋的病变。因此硬化症有一定的遗传性。