纠正型大动脉错位是在小孩先心病中较少发生，与完全性大动脉错位相似，起到负负得正的关系。主要是心房和心室的关系，通常左心室连接主动脉、右心室连接肺动脉，而错位时连接相反，使得体循环和肺循环错位。此时若不伴室间隔缺损，左右循环连通，患儿早期会面临死亡。除心房、心室和大动脉之间错位外，还存在心房和心室之间错位，即左心房连接右心室、右心房连接左心室，出现负负得正关系。患儿可能较晚出现症状，但并非疾病不需要治疗，随着时间推移，较快出现心力衰竭。目前建议纠正型大动脉错位，需要早期进行手术治疗。