间充质软骨肉瘤源于软骨细胞，因其形态与间充质细胞类似，因此称为间充质软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤非常罕见，其中1/3发生于骨外软组织，2/3发生于骨内，多见于儿童和青年，好发部位为颌骨、脊柱和肋骨，主要症状为肿瘤所在部位疼痛，易通过血液循环发生转移。间充质软骨肉瘤的治疗主要以手术切除为主，放化疗为辅，此外还可使用分子靶向药物治疗。