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南方医科大学深圳医院 孙志强 主任医师
血管性血友病是遗传性出血性疾病,由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状,部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑,或外伤、手术后的出血不止。女性患者主要表现为月经量增多或经期延长。临床检查中,如出现自发性出血、外伤性出血不止,或女性患者经期延长、月经量增多,除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外,还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。再者患者可进行vWF抗原检测和瑞斯托霉素功能鉴定等。

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