特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。