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首都医科大学宣武医院 赖光辉 主任医师
克雅氏病是一种朊蛋白侵犯中枢神经系统的疾病,是人畜共患的疾病,最先由德国的两个医生发现。克雅氏病即疯牛病,最常见于人类的朊蛋白疾病,主要累及颅内部分皮质、基底节和脊髓,所以又叫皮质纹状体脊髓变性。临床主要表现是进行性的认知功能下降,可以出现肢体的无力。但是也可以出现肢体的肌张力增高、肢体的不自主抖动,以及不能言语、视力偏盲或者视野的缺损等。克雅氏病典型的脑电图表现是三相波,脑脊液检查检测出14-3-3蛋白,则可以确诊。这类病毒生命力顽强,一般的消毒方法无法杀灭,没有好的治疗方法,死亡率是100%。

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