先天性胆总管囊肿在胆管发育过程当中存在着胰胆管汇入异常，出现了胰液的反流，在胆管发育过程当中，胆管基层或者是其他的原因导致的胆总管囊状扩张，都是胆总管囊肿的致病因素。由于胆管内胆汁的淤滞以及胰液的反流，会增加胆管炎症甚至是肿瘤的发生风险，因此胆总管囊肿确实存在着一定的癌变几率。有文献报道，先天性胆总管囊肿的癌变率最低5%，最高可以达到20%甚至30%。所以对于先天性胆总管囊肿，一旦确诊，建议通过外科手术进行胆总管囊肿的切除，以减少胆总管囊肿发生癌变的概率。先天性胆总管囊肿最多见于青少年或者是儿童时期，也有的是在成年之后由于出现胆总管囊肿的症状才发现。无论哪个年龄段，一经确诊建议及早手术治疗。