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北京医院 母艳蕾 副主任医师
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传代谢性的疾病,属于过氧化物酶体病。通常是由于缺乏过氧化物酶体,导致身体对极长链的脂肪酸的代谢有异常,而出现脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质激素功能不全的临床表现。肾上腺脑白质营养不良的患者几乎都是男性,可表现为视力减退、听力下降、智力障碍、行为异常。此外患者的脑白质在检查时,可见脑白质的髓鞘形成不良。肾上腺脑白质营养不良,可给予补充肾上腺皮质激素进行替代治疗,但并不能阻止脑白质脱髓鞘情况的发生。此类遗传代谢性的疾病目前还没有较好的治疗方法,预后也不是特别好,使用该疾病的治疗有待于今后医学的进一步进展来攻克。

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