原发性胆汁性肝硬化最多见于45岁以上女性患者，发病男女比例是9:1。原发性胆汁性肝硬化发病原因主要在基因背景基础上，环境因素和化学因素、感染因素诱发疾病。所以这个疾病有一定遗传背景，有时候能够检测到B27基因可能有关，在这个基因背景基础上，如果有环境因素、免疫因素和化学因素，可以把这个病激发出来。最常见的发病人群是45岁以上女性患者，可能与雌激素减低有关系。有的发病和吃中药或者乱用药物有关系，有的时候化学物质，比如化妆品、指甲油，也会诱发。