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首都医科大学附属北京儿童医院 李奇蕊 副主任医师
肺动脉高压即肺高压,属于预后较差的罕见疾病,重度肺高压患者平均寿命为2-3年,但应根据患者病因进一步划分。重度肺高压可能是继发性原因,还可能是特发性肺动脉高压,如果是继发性肺动脉高压,患者有先天性心脏病或者本身存在肺部疾病导致重度肺动脉高压,将引起肺动脉高压的病因清除后,则患者寿命可能延长数十年以上。特发性肺动脉高压,如果已经达到重度程度,预后相对较差。若患者本身肺功能已经达到Ⅲ级或Ⅳ级,规律服药或使用靶向药物治疗,生存期可能延长2-5年。若病情进展较快,即使接受正规治疗,但后期也有可能出现咯血、恶性心律失常甚至心衰等不良心血管事件,患者生存期可能仅6个月左右。

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