硬皮病肾危象是指在硬皮病的病程当中，突然发生严重的恶性高血压、急进性肾功能衰竭。若不及时处理，此类病人常在数周内死于心力衰竭或者尿毒症。患者可以出现乏力加重、气短、严重头痛、视力模糊，以及抽搐甚至神志不清等症状。实验室检查中，可发现患者血肌酐正常或者增高、蛋白尿及血尿的情况，同时也可有微血管溶血性贫血，或者血小板减少的情况。少数患者可在没有高血压的情况下，发生急性肾功能衰竭、肾危象的情况。硬皮病肾危象也有一定的预测因素，比如系统性硬皮病，疾病病程相对较短、进展比较快的硬皮病，病程一般＜4年，同时疾病进展较快，在抗体检测中，有RNA多聚酶Ⅲ自身抗体阳性的情况。以及服用大剂量的糖皮质激素或者小剂量的环孢素的患者，还有血清检测当中肾素水平突然升高，上述均为预测硬皮病发生肾危象的高危因素。