小脑共济失调的确诊，要根据患者病史、临床表现、持续时间、累及部位，以及影像学检查，尤其是磁共振检查，检查头颅平扫是否有小脑萎缩、脊髓萎缩。少数情况下，如果小脑共济失调有家族史，父母或其他亲人有类似情况，要备家族遗传谱系，进一步抽血化验基因检查是否有SCA1等，以及遗传性脊髓小脑共济失调的临床表现和影像学表现，从而确诊小脑共济失调。