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北京医院 母艳蕾 副主任医师
比较遗憾的是,目前克雅氏病没有比较好的疗法,而且病情的进展相对比较快,患者最终会死亡。因为克雅氏病是脑内的朊病毒感染之后,对中枢神经系统的损害。克雅氏病呈亚急性病程,早期可以表现为肌力减退、反应淡漠等表现。随着疾病进展,会出现大脑锥体束、小脑等方面表现,可以出现痴呆等认知问题,进而会出现小脑共济失调以及锥体外系表现,比如面部表情减少、震颤等,晚期病人会出现尿便失禁、无动性缄默。克雅氏病在早期影像学方面,可能会在弥散相上出现镶边征改变。患者做腰穿时,如果脑脊液当中有14-3-3蛋白的阳性,也支持克雅氏病诊断。此外,患者做脑电图检查时,有比较特征性的改变,均有助于诊断克雅氏病。

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