原发孔分型房缺是临床上的Ⅰ型房缺，靠近心内膜垫，在吸收、闭合过程中出现问题，所以闭合不良。对于Ⅰ孔房缺，其治疗上相对于Ⅱ孔房缺。Ⅱ孔房缺包括上腔型、下腔型、中央型和混合型，治疗策略比Ⅱ孔房缺稍微复杂。 因为Ⅰ孔房缺会涉及到三尖瓣和二尖瓣问题，Ⅰ孔房缺有的甚至合并有二尖瓣的前叶有裂情况，甚至三尖瓣出现有病理变化情况，合并有室缺向完全性心内膜垫缺损等变化。所以对于Ⅰ孔房缺，治疗主要是维护除修补房缺以外，还要对二尖瓣进行处理成形，三尖瓣也需要进行维护。