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特发性肺纤维化是一种以进行性进展的肺纤维化形成为主要病理表现的呼吸系统疾病。具有急性呼吸困难、干性咳嗽、细捻发音患者,需考虑是否为特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化常在初诊时被忽略,因为其临床上与其他疾病很相似,如支气管炎、哮喘和心衰。诊断需要通过HRCT、肺功能检测,有时需要肺活检。
典型的胸片显示下肺外带弥散的网状模糊影,另外可见小的囊性病变(蜂窝样变)和牵拉引起的气道扩张。肺功能检查可见限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散能力亦减弱。动脉血气显示低氧血症,常因活动和低动脉血二氧化碳诱发或加重。
HRCT显示弥漫的、斑片状、胸膜下网状模糊影;伴小叶间隔不规则增厚和小叶内线状影;胸膜下蜂窝样变;牵拉性支气管扩张。如超过30%的肺有磨玻璃影,则提示其他诊断。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.



肺癌的早期诊断、精准治疗和呼吸介入,如慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化、肺癌的早期诊断及多学科治疗、支气管镜操作及各种镜下诊疗技术、经皮肺活检、胸膜活检技术、呼吸系统疾病影像学、抗生素应用等。






