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下丘脑错构瘤是一种罕见的脑组织先天性发育异常。下丘脑错构瘤患者存在痴笑性癫痫,这是以痴笑为主要表现的部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。诊断痴笑性癫痫应符合下述指标:
1、反复发作性及刻板性;
2、无外界诱因;
3、可探查到伴发的其他类型的癫痫;
4、发作期或间期脑电图有癫痫表现;
5、无其他原因的病理性发笑。痴笑性癫痫的发作,强烈提示有下丘脑错构瘤存在的可能。
参考资料:[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.









