鞍上池蛛网膜囊肿——神经内镜是最佳的治疗方法！

　　儿童鞍上池蛛网膜囊肿临床上非常少见，既往对该类囊肿的报告很少。1935年，Barlow首次报告鞍上蛛网膜囊肿。1977年，该类囊肿首次获得CT诊断。随着MRI检查技术的提高，病例发现率逐渐增多。历史上这些囊肿曾被称作第三脑室囊肿、鞍上蛛网膜囊肿]或鞍上－鞍上池蛛网膜囊肿等等。

　　近几年，我在临床上遇到了十几例鞍上池囊肿，通过神经内镜治疗取得了很好的疗效，结合文献复习，总结如下：

　　鞍上池囊肿的形成可能与 Liliequist膜的发育有关。其主要的临床症状有如下几个方面：

　　颅内压增高症状：头围增大，头痛，呕吐；

　　内分泌功能异常：个子矮小，性早熟；

　　神经病学症状：运动和智能发育延迟，共济步态，意向性震颤；

　　点头现象；

　　眼部症候：视力下降，视野缺损；

　　以及精神运动异常等。

　　鞍上池蛛网膜囊肿在CT上往往表现为梗阻性脑积水，侧脑室和三脑室扩大，容易被医生忽视，而当做一般性的梗阻性脑积水手术治疗。核磁共振对该病有更清晰的显示。在MRI上鞍上池蛛网膜囊肿有四个显着特点：

　　垂体柄和视交叉向上和向前移位；

　　乳头体受压向上向后移位；

　　桥脑腹侧面受压变平；

　　Mickey-Mouse征：第三脑室和两侧侧脑室明显扩张，在轴位影像上表现出典型的Mickey-Mouse征。

　　既往对儿童鞍上池蛛网膜囊肿的治疗有多种不同的方式，包括开颅显微手术切除囊肿，开颅行囊肿开窗，囊肿－腹腔分流术，立体定向穿刺术等等。但均有不同的缺点，开颅手术的创伤太大，预后不好。而分流手术难以将引流管穿刺到囊肿内，有的患儿反而以往脑室压力变小后，囊肿迅速扩大，导致症状加重。随着神经内镜技术的日趋成熟，国内外利用神经内镜进行囊肿造瘘术成为处理鞍上池蛛网膜囊肿的最佳方案。

　　具体手术过程：儿童需要全麻下手术。仰卧位，取右冠状缝前1厘米，中线旁开2厘米的直切口，一般大约只需要3厘米长，颅骨仅钻孔一个，穿刺进入侧脑室，即可看到堵塞室间孔的囊壁。电凝后切开囊肿壁，扩大到直接1.5厘米开窗后进入囊肿腔内，就可以清晰看到鞍背、垂体、垂体柄和Willis环等重要结构，于囊肿底壁电灼并打开，部分增厚的蛛网膜样结构需要剪开开窗。撤出内镜，封闭骨孔，全层缝合头皮，手术结束。术后患儿一般恢复很快，第二天可下床活动，体温正常观察几天就可出院

　　鞍上池蛛网膜囊肿的患儿需要定期术后随访评价。因为有的患儿合并有不同程度脑发育异常，所以术后定期随访至关重要。术后评价包括临床和影像学表现两部分。术后临床症状一般能明显改善。术后MRI影像显示囊肿体积明显减少，需要注意的是扩张的脑室虽会有减小，但脑室仍然较正常儿童的脑室扩大明显。