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什么是肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

发布时间：2023-06-26 编辑：潘频华

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的间质性肺疾病，多发生于成年人，临床罕见

病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成“星形”纤维化病灶，伴囊腔形成为病理改变特征。

这种疾病的起病隐匿，患病之后有部分患者可能会出现相关症状，表现为咳嗽、呼吸困难等，1/4的患者为胸部影像检查时偶然发现，也有部分病人因气胸就诊发现。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线胸片显示结节或网格结节样渗出性病变，常分布于上叶和中叶肺，肋膈角清晰。

高分辨率CT检查特征性地表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节，主要分布于上、中肺野。主要涉及上中肺野的多发性囊腔和结节，高度提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。

治疗为首先劝告病人戒烟。对于严重或进行性加重的病人，尽管已经戒烟，还需要应用糖皮质激素。日常生活中还应该注意按时休息，及时遵医嘱进行治疗，饮食清淡好消化，及时开窗通风等。

主任医师

擅长：呼吸系统感染性疾病，肺部肿瘤及胸膜疾病的诊断、鉴别诊断、多学科综合治疗，并发症处理、支气管镜下多种介入治疗。

副主任医师

擅长：呼吸道急慢性感染、炎症性疾病、慢性阻塞性肺疾病、肺结核、支气管扩张、肺部弥漫性疾病、尘肺、呼吸系统肿瘤、胸膜疾病等各种呼吸系统疾病的诊治。

主任医师

擅长：呼吸疑难疾病和呼吸危重症的诊断与治疗，支气管哮喘和难治性咳嗽的诊治、内科胸腔镜和支气管镜下介入治疗，肺炎、肺气肿等疾病的诊治。

副主任医师

擅长：诊疗支气管哮喘、慢支肺气肿（COPD）和肺部感染、结核，及胸膜疾病。

主任医师

擅长：诊疗肺部感染，慢性阻塞性肺疾病及哮喘等疾病。

主任医师

擅长：呼吸疾病危重症、弥漫性肺间质疾病、慢阻肺肺动脉高压、肺梗塞等疾病的治疗研究。

主任医师

擅长：急性肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、呼吸系统感染、哮喘等呼吸内科常见病、疑难病症的诊疗，以及呼吸系统疾病危重症的救治，熟悉各类无创呼吸机及有创呼吸机的使用。

主任医师

擅长：睡眠呼吸疾病诊治，肺部肿瘤及呼吸科危急症的诊疗。

主任医师

擅长：
内科胸腔镜诊断不明原因的胸腔积液，支气管镜介入治疗多种支气管与肺疾病治疗的经验丰富。

主治医师

擅长：诊疗顽固性咳嗽，慢性支气管炎，肺气肿，慢阻肺，哮喘，肺癌，肺结核，间质性肺病，顽固性气胸等疾病。