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肉芽肿性多血管炎的病因至今未明,可能与遗传、感染、抗中性粒细胞细胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、免疫介导等病因有关。
1、遗传:肉芽肿性多血管炎可能和HLA-B50、B55、HLA-DRI及HLA-DQw7有关。
2、感染:有研究认为肉芽肿性多血管炎可能和病毒以及细菌感染有关,如EB病毒、巨细胞病毒以及金黄色葡萄球菌。
3、抗中性粒细胞细胞浆抗体:在肉芽肿性多血管炎患者中可以检测到抗蛋白酶3抗体阳性,中性粒细胞与肿瘤坏死因子-α等炎性细胞因子接触后,PR3表达于细胞表面,与ANCA作用后中性粒细胞脱粒破裂。中性粒细胞吸附于内皮细胞时,导致内皮细胞受损诱发血管炎,提示肉芽肿性多血管炎的发生与体液免疫有关。
4、抗内皮细胞抗体:在肉芽肿性多血管炎的发病中起一定的作用。
5、免疫介导:除体液免疫外,T细胞也参与肉芽肿性多血管炎的发病,研究发现肉芽肿性多血管炎患者的T细胞处于活化状态,表达CD28的T细胞数量显著增加。
参考资料:[1]王辰,王建安.内科学(下册).第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.





