肉芽肿性多血管炎的临床表现

肉芽肿性多血管炎的临床表现多样，可累及多系统，包括上呼吸道症状、下呼吸道症状、肾脏损害、眼受累、皮肤黏膜损伤等。

1、上呼吸道症状：上呼吸道受累占95%，大部分患者首先出现上呼吸道的症状，包括流脓血涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鼻出血、咳嗽和咯血。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，部分患者可因声门下狭窄出现声嘶、喘鸣。

2、下呼吸道症状：肺部受累是肉芽肿性多血管炎的基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。咳嗽、咯血以及胸痛是最常见的症状，也可出现胸闷、气短，重者出现呼吸衰竭。如有反复咯血、血色素下降，需警惕弥漫性肺泡出血的可能。由于免疫缺陷常常可伴有严重肺部感染，是患者死亡的主要原因。

3、肾脏损害：20%的患者在起病时具有肾脏病变，在整个病程中则有约80%的患者肾脏受累。肾脏病变一旦出现常进展迅速，患者可出现血尿、蛋白尿及管型尿，病情严重时伴有高血压和肾病综合征，最终可导致终末期肾衰竭。

4、眼受累：可表现为眼球突出、视力下降甚至视力丧失，还可以出现结膜炎、角膜炎、巩膜外层炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视神经炎及眼肌损伤等。

5、皮肤黏膜损伤：表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑(丘)疹、皮下结节、小水泡、溃疡及糜烂等，其中皮肤紫癜最为常见。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.