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皮肤软脑膜血管瘤病是一种特殊类型的脑血管畸形,以颜面部血管瘤和癫痫发作为其特征。临床表现为:
1、鲜红斑痣:一侧三叉神经分布区出现鲜红斑痣,可逐渐扩大,颜色增深,或表面出现结节,常累及半侧面部皮肤及同侧口腔黏膜,有时同侧头部、颈部、躯干亦可被累及,偶见皮损发生于双侧或面中部;
2、抽搐:婴儿及幼儿期常出现抽搐,开始多在鲜红斑痣对侧,以后全身发生抽搐,部分病例经过相当时期可出现对侧痉挛性偏瘫;
3、眼损害:约半数患者出现眼损害,多见于同侧,眼球较对侧大,可外凸、眼压增高,常见有青光眼,结膜、虹膜及脉络膜血管瘤病及视网膜脱离,少数有视神经萎缩;
4、智力损害:智力迟钝;
5、静脉血管瘤:X线检查可见同侧颅内沿脑回分布的线条状或斑点状钙化,软脑膜有静脉血管瘤。
参考资料:[1]张志愿.口腔科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.






三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、帕金森病、癫痫、痉挛性斜颈、肌张力障碍、脑脓肿、脑寄生虫病等疾病的诊治,功能区疾病的显微、导航、微创、机器人手术、微血管减压术、DBS手术、脑活检以及神经系统疑难病例的外科处理。



