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系统性结节病的临床表现以及疾病过程变化多端,几乎体内所有的器官都可能累及,但是90%以上的结节病患者均可能有肺内或胸腔内淋巴结的受累。
1、肺:90%以上的结节病患者可累及肺部。呼吸道症状一般比较轻,以咳多见。1/3-1/2的结节病患者临床上有呼吸困难、干咳和胸痛的表现,有些患者可有运动后呼吸困难;
2、周围淋巴结:周围淋巴结肿大占结节病病人的30%。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见;腹股沟、腋窝、肘窝次之。肿大淋巴结小的如绿豆大小。大的如核桃大小;
3、皮肤:结节病的皮肤受损相当多见,占20%-30%;
4、心脏:心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因。结节病的心脏表现无特异性,主要临床表现是充血性心力衰竭、休克、心律失常、心包疾病、瓣膜病变、心肌炎和心肌病等;
5、眼部表现:1/3急性起病,以年轻女性多见,主要发生在结节病的早期。患者常伴有眼部疼痛和视力障碍;
6、神经精神表现:5%-10%结节病患者有神经系统受累脑部损害以肉芽肿浸润性损害为主,最常见的受累部位是脑膜、脑膜下丘脑和垂体;
7、肾:结节病的肾小球、肾小管或动脉受累罕见,肾结节病的发生率约为5%,男性稍多见;
8、肝和脾:消化系统结节病主要见于肝、脾、胰腺和胃肠道。肝结节病常表现为原因不明的发热;
9、腮腺:结节病可累及腮腺、泪腺、颌下腺。腮腺结节病发病隐匿。大多数患者无明显的自觉症状;
10、骨骼关节:结节病可累及骨、关节、骨骼肌腱和腱鞘等。结节病性关节炎以侵犯大关节为主,表现为单发性或多发性关节炎;
11、内分泌系统:10%-30%的结节病患者可发生高血钙症,高尿钙症也常见;
12、生殖系统:女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿,子宫最易受累;
13、罕见临床表现:结节病的罕见临床表现主要是指疾病涉及不常波及的器官,或者结节病伴发于某种继发疾病。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.

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