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先天性肾上腺皮质增生症的临床特点有哪些

发布时间：2023-09-14 编辑：杨世峰

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先天性肾上腺皮质增生症是指以先天性肾上腺皮质增生和高血压为共同特点的一组疾病的总称。甾体激素包括糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分别在肾上腺皮质球状带、束状带和网状带合成，在这三个带内分别有相应的细胞色素P450氧化酶催化产生。先天性肾上腺皮质增生症的临床特点如下：

1、先天性肾上腺皮质增生症是一类由几个酶的缺陷导致皮质醇产生减少，ACTH增高刺激肾上腺增生引起的疾病，体格发育有异常。

2、11-羟化酶缺陷和17a-羟化缺陷导致血压高。

3、11B-羟化酶缺陷导致性激素前体增加，具有雄激素作用，结果引起女童男性化，男童性早熟。

4、17a-羟化酶缺陷不能合成皮质醇和阻断性激素早期合成，导致女童原发性闭经和性发育迟滞，男童性器官分辨不清。

5、两型醛固酮合成极大减少，皮质激素前体增加且具有醛固酮活性，导致低血钾、碱中毒和高血压。

参考资料：[1]路岩.心血管内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

主任医师

擅长：肾小球疾病、继发性肾脏病诊治和腹膜透析治疗。

主任医师

擅长：肾小球疾病的临床病理诊断与治疗。

主任医师

擅长：中西医结合治疗慢性肾脏疾病。

主任医师

擅长：各种肾小球疾病及肾小管间质疾病的诊治、急慢性肾功能不全的诊治。

主任医师

擅长：糖尿病肾病、终末期肾病、儿童腹膜透析，擅长IgA肾病、难治性肾病综合征、糖尿病肾病、终末期肾病并发症诊治及复杂透析通路建立。

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擅长：肾脏内科相关疾病的诊治，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病等，尤其擅长终末期肾病、腹膜透析治疗。

副主任医师

擅长：肾小球疾病（慢性肾炎，肾病综合征等）的诊治，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、狼疮性肾炎、血管炎肾损害的免疫抑制剂治疗，擅长疑难肾病的诊治、糖尿病肾病的治疗、高血压及高血压肾损害的诊治、肾功能不全一体化防治等疾病的诊治。

主任医师

擅长：各类肾小球疾病的免疫治疗，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、糖尿病肾病的诊断治疗、慢性肾脏病防治。

主任医师

擅长：肾内科各种常见病、多发病、疑难病的诊治、内分泌常见病的诊治及血液透析、腹膜透析。

副主任医师

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