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    出诊医院： 复旦大学附属儿科医院 儿科综合内科
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蛋白C缺陷症的发病机制和发病率是什么

    发布时间：2023-09-18    编辑：宋善路
        浏览量：2198

蛋白C是一种维生素K依赖性抗凝蛋白，它由凝血酶激活形成活化蛋白C发挥作用。

1、发病机制：当凝血酶的水平升高，凝血酶与内皮蛋白受体血栓调节蛋白相结合，从而使凝血酶的特异性从裂解纤维蛋白原或激活血小板转化为活化蛋白C。蛋白C结合到特异的内皮受体，即内皮蛋白C受体，可增强其活性。APC是一种强效的丝氨酸蛋白酶抗凝剂，它可以裂解凝血辅因子Ⅷa和Va，以此来调节凝血酶的产生以及血凝块的形成；

2、发病率：蛋白C缺陷症在普通人群中的发病率为0.2%，在VTE患者中的发病率为2.5%~6%。

参考资料：[1]JackL.Cronenwett,K.WayneJohnston.卢瑟福血管外科学上卷.第1版[M].北京.北京大学医学出版社.2013.

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